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“Tratamiento con fármacos antiepilépticos
en los síndromes de regresión autista”
Dr. Juan José García Peñas. Médico
adjunto.
Sección de Neurología-2. Hospital Infantil
Universitario Niño Jesús. Madrid
Los Trastornos Generalizados del Desarrollo (TGD) incluyen
un grupo heterogéneo de procesos que comparten
una alteración de la interacción social
recíproca y de los patrones de lenguaje verbal
y no verbal, así como la existencia de un repertorio
restringido de actividades e intereses. Hasta un 30-40%
de los niños con TGD experimentan una regresión
precoz de sus habilidades sociales y lingüísticas
entre el primer y tercer año de vida. Esta “regresión
autista” ocurre muchas veces de forma brusca y
en niños previamente normales, lo cual puede
complicar su diagnóstico diferencial con el grupo
de las encefalopatías progresivas degenerativas
y con los síndromes epilépticos con punta-onda
lenta continua durante el sueño lento (síndrome
de Landau-Kleffner y estado de mal eléctrico
durante el sueño lento). Se desconoce aún
si la epilepsia o la actividad epileptiforme subclínica
pueden generar la regresión autista en los niños
con TGD de una forma similar a como se produce la regresión
lingüística y neurocognitiva en los pacientes
con síndrome de Landau-Kleffner (LKS) y estado
de mal eléctrico durante el sueño lento
(ESES). Existen informaciones contradictorias sobre
el empleo de los distintos fármacos antiepilépticos
(FAEs) en el LKS y en el ESES, pero se ha demostrado
que las pautas de politerapia son claramente perjudiciales.
Se especula con que la supresión de la actividad
epileptiforme subclínica mediante el empleo precoz
de FAEs puede revertir las alteraciones de comportamiento,
cognición y lenguaje en estos pacientes. Sin
embargo, existen pocos estudios sobre la influencia
del tratamiento con FAEs en la evolución clínica
de los niños con TGD con regresión autista
y evidencia de actividad epileptiforme en los registros
de vídeo-EEG-poligrafía de sueño.
Se han comunicado casos de recuperación completa
o de mejoría significativa con el empleo de FAEs
como Valproato, Etosuximida, Clobazam, Oxcarbazepina,
Sulthiame, Levetiracetam, Topiramato o Lamotrigina.
Por otra parte, se han descrito mejorías llamativas
y sostenidas con pautas de corticoides o ACTH. No obstante,
desconocemos aún si la evolución natural
de los TGD con regresión autista está
o no ligada a la persistencia de anomalías epileptiformes
en los registros vídeo-EEG-poligráficos
y por ello es difícil sacar conclusiones sobre
si se debe o no tratar precozmente con FAEs a estos
pacientes. En nuestra experiencia clínica cotidiana,
podemos concluir que es fundamental realizar una vídeo-EEG-poligrafía
de sueño a todos los pacientes con TGD con regresión
autista para conocer si existen crisis subclínicas
e identificar precozmente a aquellos con actividad epileptiforme.
De esta forma, podemos seleccionar mejor a aquellos
pacientes que se pueden beneficiar más de un
tratamiento reglado con FAEs y distinguir cual puede
ser el FAE más idóneo para cada caso.
Como norma general, debemos evitar los FAEs que pueden
favorecer la difusión de las descargas epileptiformes
en el EEG, incluyendo Fenobarbital, Fenitoína,
Gabapentina, Tiagabina y Carbamazepina. En una primera
aproximación terapéutica, nos inclinaremos
por FAEs de amplio espectro como Valproato, Clobazam
o Lamotrigina. Algunos pacientes pueden beneficiarse
también del tratamiento con Etosuximida o Levetiracetam.
En nuestra experiencia, la Lamotrigina en monoterapia
o bien en biterapia con Valproato o Etosuximida es una
buena alternativa terapéutica para estos pacientes,
ya que tiene un amplio espectro terapéutico,
no produce efectos neurocognitivos adversos y tiene
un potencial beneficio sobre el nivel de alerta y atención
en estos niños.
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