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Aprender a clasificar para aprender a tratar

Carlos Medina Malo. Neurólogo, Neuropediatra. Liga Central contra la Epilepsia (LICCE). Bogotá, Colombia.
Email: Esta dirección de correo electrónico está siendo protegida contra los robots de spam. Necesita tener JavaScript habilitado para poder verlo.    Fax  571- 6146915
Me permito aclarar que este trabajo no presenta ningún conflicto de interés

Resumen
La epilepsia como entidad médica siempre se ha considerado una enfermedad;   desde el punto de vista nosológico la epilepsia es una condición que va a depender en primer lugar de la etiología teniendo en cuenta los factores de riesgo que se encuentran en la historia clínica.
La clasificación de la epilepsia y de las epilepsias reviste especial importancia como medio para llegar a un diagnóstico cada vez más preciso que facilite el manejo exitoso del paciente y aclare su pronóstico.
Desde hace 40 años, la International League Against Epilepsy (ILAE) ha tratado de unificar el criterio de los neurólogos en torno a una única clasificación con el objetivo de facilitar el proceso de acceder a un diagnóstico lo más exacto posible.
En este trabajo se presenta una herramienta de clasificación basado en los lineamientos establecidos por la ILAE desde 1969 hasta la fecha sin pretender modificarlos. Se trata de un instrumento didáctico para el uso de los estudiantes de pregrado de medicina y de los médicos generales que son los que atienden al paciente por primera vez y deben hacer el enfoque inicial. También se puede ampliar cuando está en manos del especialista que recibe los casos de mayor dificultad.
Este modelo resumido en una tabla permite la ubicación visual de los diferentes tipos de epilepsia según su etiología, severidad de expresión clínica y hasta donde es posible su fisiopatología para poder orientar el tratamiento y hacer el pronóstico del paciente; además proporciona una mejor comprensión de las epilepsias al dar una visión de conjunto del gran espectro existente y facilitar un método más sistemático de manejo del paciente con epilepsia, sin perder el concepto que promulga que en muchos casos se trata de un proceso dinámico. Incluye varios de los conceptos de las clasificaciones de epilepsia, los cinco ejes propuestos por la ILAE, los demás datos de relevancia en la historia clínica y las ayudas diagnósticas que se encuentran a disposición del médico.

Esta herramienta de clasificación, como ya se dijo se basa en la historia clínica y la semiología de las crisis, permite diferenciar las epilepsias primarias de las secundarias
Epilepsias Primarias: Grupo I: etario, Grupo II: no etario
Epilepsias Secundarias: Grupo III: secuelares, Grupo IV: enfermedades médicas y quirúrgicas
A esto se le agrega la severidad de su presentación dividida en: cuadros leves, moderados, severos y catastróficos, sin desconocer el sustrato genético en todas ellas, para diferenciar la nominación de la nosología.

Los elementos a tener en cuenta en la elaboración de la plantilla de clasificación de epilepsia son:
1. Historia clínica: antecedentes familiares y personales, condiciones del embarazo y del parto, desempeño neonatal, neurodesarrollo (incluye desarrollo motor grueso, fino, lenguaje y aspecto cognitivo), motivo de consulta, examen físico y neurológico.
2. Evaluación de ayudas diagnósticas: electroencefalograma, resonancia magnética
3. Determinación de Epilepsia Primaria vs. Epilepsia Secundaria.
Para el grupo de las epilepsias primarias: historia clínica sin o con pocos antecedentes de riesgo prenatal, perinatal o postnatal, examen neurológico normal, posibles antecedentes familiares de epilepsia, neuroimágenes normales, electroencefalograma de fondo normal  en muchos casos con patrón epileptiforme reconocible como primario y evolución psicosocial normal hasta el momento de la aparición de la crisis. También se debe considerar la posibilidad de factores desencadenantes como los factores cronobiológicos y las epilepsias reflejas. Las epilepsias primarias se pueden describir como aquellas epilepsias idiopáticas que hoy en día se aceptan como de origen genético (poligénico en su mayoría), dentro de las cuales se reconocen varias canalopatías.

Para el grupo de las epilepsias secundarias: historia clínica con factores de riesgo, examen neurológico anormal, neurodesarrollo alterado, historia familiar de epilepsia u otras enfermedades neurológicas, electroencefalograma frecuentemente con alteración de la modulación de los ritmos de fondo y paroxismos epileptiformes con patrón inespecífico, neuroimágenes frecuentemente anormales y evolución psicosocial comprometida.

     4. Determinación de los cuatro grupos de complejidad
Las epilepsias primarias se dividen en dos complejidades:
La Complejidad I corresponde a las epilepsias primarias con distribución etaria; incluye aquellos síndromes epilépticos que dentro de su definición presentan un patrón de aparición por edades, ya sea con crisis focales o generalizadas (crisis neonatales familiares benignas, ausencias infantiles, etc).
La Complejidad II incluye las epilepsias con gatillos desencadenantes como las crisis febriles (entidad especial que requiere seguimiento) y las epilepsias reflejas. Adicionalmente se encuentran aquellas epilepsias de pacientes con examen neurológico, neurodesarrollo y neuroimágenes normales, con poco o ningún factor de riesgo neurológico y que presentan crisis  sin configurar uno de los síndromes del grupo I;  varias de ellas son focales y en general se tratan inicialmente como posiblemente sintomáticos; su respuesta al tratamiento es incierta.  

A las complejidades III y IV pertenecen las epilepsias sintomáticas, que corresponden a síndromes neurológicos con epilepsia.  Son  aquellos pacientes que presentan una  epilepsia secundaria ya sea por un  proceso secuelar (complejidad III) y que además de la epilepsia muestran otra serie de alteraciones neurológicas que dependen de la lesión con la que cursen (ej.: parálisis cerebral, retardo mental); o por una enfermedad (complejidad IV) que puede ser aguda (se incluyen los desórdenes epilépticos) o crónica; dentro de este grupo de complejidad se consideran las enfermedades metabólicas, endocrinas, degenerativas, inmunológicas, congénitas, infecciosas nutricionales, ambientales, sicológicas, tóxicas, vasculares, yatrogénicas o traumáticas, tumorales .

4. Subdivisión de cada grupo de acuerdo con las crisis generalizadas o focales.
El concepto de crisis generalizada  en la actualidad está en discusión, aunque es útil esta clasificación para emplear en la práctica clínica la semiología como herramienta dentro del diagnóstico. Las crisis generalizadas se podrían definir como cortas, concisas y precisas, mientras las focales son largas, confusas y difusas.

5. Expresión clínica
La expresión clínica puede ser leve, moderada o severa según la dificultad para lograr el control de crisis, el compromiso en el desarrollo y la calidad de vida del paciente; existe un cuarto grupo llamado catastrófico determinado por la evolución y cuya etiología puede ser primaria o secundaria. Como ejemplo se consideran los síndromes de Ohtahara, West, Dravet, Doose, Lennox Gastaut, Rassmusen, ESES, Landau Kleffner, etc  que pueden estar dentro de la complejidad I, II, III o IV, y corresponden a encefalopatías epilépticas.

Epilepsias Mixtas
Las epilepsias mixtas constituyen un grupo de epilepsias cuyo tratamiento es complicado y su pronóstico puede ser regular. Son pacientes con un componente genético alto que los predispone a presentar epilepsias primarias y adicionalmente en su historia personal tienen  lesiones sobreañadidas.

Manejo
El conocimiento del mecanismo de acción de los fármacos permitirá  seleccionar aquéllos que contrarresten el mecanismo epileptogénico y logren controlar las crisis con un esquema farmacológico racional, con los menores efectos secundarios posibles, propuesta que aplica para todas las complejidades.
En aquellos pacientes de complejidad III y IV que por su condición sean candidatos a cirugía de epilepsia, esta herramienta de clasificación permite realizar la valoración en forma oportuna, buscando  mejorar el pronóstico y la calidad de vida.

Conclusión
La experiencia que se ha tenido en LICCE con el manejo y la aplicación de esta forma de clasificación enfocada hacia la etiología ha sido buena. Su sencillez y claridad le facilitan al estudiante avanzar paso a paso en la configuración de la plantilla hasta llegar a un diagnóstico. En el caso del profesional le permite la posibilidad de que de una sola ojeada a la plantilla se logre ubicar para establecer su diagnóstico, formular el tratamiento y emitir un pronóstico.
El pronóstico va a depender del diagnóstico selectivo de los pacientes, sin dejar de lado el concepto de predisposición genética que reconoce la existencia de los cuadros mixtos (genética más secuela) que suelen ser de difícil control y que obligan al médico tener cierta flexibilidad con los esquemas de tratamiento.
Teniendo en cuenta el concepto de expresión clínica y evolución, todos los grupos de epilepsia a los que se da el tratamiento incorrecto y especialmente los catastróficos y los que corresponden a enfermedades que cursan con epilepsia, corren el riesgo de empeorar, evolucionar hacia una epilepsia refractaria y llegar a una encefalopatía epiléptica con deterioro progresivo. De estos pacientes solamente algunos logran mejorar su condición con los tratamientos actuales.

 Clasificación de las epilepsias

Bibliografía
1. Gastaut H.: Proposal for an international classification of the epilepsies, Epilepsia, 11: 114-119, 1970

2. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal  for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 22:489-501, 1981.

3. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 30:389-399, 1989.

4. Engel J Jr.  A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001; 42:796–803.

5. Congreso internacional de Epilepsia de la ILAE Budapest 2009 http://www.ilae.org/Visitors/Centre/ctf/ctfoverview.cfm  

6. Medina-Malo C. Epilepsia: Aspectos clínicos y psicosociales. Bogotá: Médica Panamericana; 2004

7. Zuluaga J. Neurodesarrollo. Bogotá: Médica Panamericana;  2002

8. Medina-Malo C, Obando M. Epilepsias mioclónicas en pediatría. Rev Neurol (Bog) 1999; 28: 407-16

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