Los trastornos paroxísticos no epilépticos (TPNE), son eventos caracterizados por movimientos o cambios conductuales de aparición imprevista, generalmente de carácter brusco y breve duración, con o sin desencadenantes, que desaparecen espontáneamente y que repiten ,en ocasiones de manera abrupta. Son un motivo de consulta pediátrico muy frecuentes y suelen imitar crisis epiléptica. La descripción clínica es variable y depende de la edad.
Nos referiremos específicamente a los que se presentan en el lactante.
Hay que destacar que son originados por una disfunción cerebral de diferentes etiologías y que no son debido a una descarga neuronal hipersincrónica y excesiva. Son de presentación heterogéneas, polimorfas y la etiología puede ser fisiológicas o psicológicas. Pueden ser de presentación motora,conductuales,sensitivo o mixto.
La incidencia de los trastornos paroxísticos no epilépticos en la infancia es más elevada que la de los trastornos o crisis epilépticas.
La inmadurez del Sistema Nervioso en la infancia hace que la manifestación sea muy diversas y diferentes.
Existen muchas clasificaciones de los trastornos paroxísticos no epilépticos en lactantes. Se pueden clasificar de acuerdo a la presentación clínica en :
- Relacionadas con el movimiento: espasmus nutans,estremecimiento,aleteo ocular, síndrome de la muñeca con cabeza pendular, desviación paroxística de los ojos hacia arriba, desviación tónica de la mirada hacia abajo, desviación apraxia oculomotora de Cogan, crisis oculogiras, reacciones extrapiramidales a fármacos, distonías transitoria, mioclonías benignas, crisis atónicas cefálicas no epilépticas, síndrome de Sandifer, crisis tónicas reflejas, discinesia orolingüal, temblor mandibular, síndrome distonía-mioclónica.
- Relacionados con la hipoxia: espasmo del sollozo pálido y cianótico, trastornos respiratorios, episodio aparentemente letal
- Relacionados con el sueño: apnea del sueño
- Relacionadas con el dolor: vómitos ciclícos,espasmos cólicos, dolor paroxístico externo.
- Misceláneas: tortícolis paroxístico benigno, autoestimulación, hemiplejia alternante de la infancia, etc.
Un diagnóstico erróneo de epilepsia es extremadamente frecuente en las crisis paroxísticas no epilépticas. Es esencial la anamnesis, la historia clínica para realizar el diagnóstico correcto.
De gran importancia una exploración física completa: la detección de soplos cardíacos, alteraciones de la presión arterial y trastornos del ritmo cardíaco, sugieren que debe ser explorada una condición no epiléptica. Si existen dudas diagnósticas después de una anamnesis y una exploración cuidadosa o bien se sospecha epilepsia, se debe realizar un electroencefalograma (EEG) en vigilia y de sueño, con estimulación fotónica e hiperventilación. No obstante el EEG a pesar de su gran valor, su poder confirmativo es limitado. Sin embargo, realizado en condiciones idóneas y con una adecuada interpretación puede ayudar a confirmar el diagnóstico.
Se resalta que la mayoría de estos trastornos son de curso y desenlace autolimitado y benignos, sobre todo en los lactantes que son edad-dependiente y desaparecen sin dejar secuelas en la mayoría de los casos.
La descripción precisa del evento: atípico y usualmente no estereotipado así como manifestar la hora en que se presenta la crisis: frecuencia, situación, precipitantes como estrés, sueño o cambio en el tono postural, dada por los padres o cuidadores sumada a la interpretación y evaluación clínica del neuropediatra será la base fundamental para aclarar y reconfirmar el diagnóstico e instaurar tratamiento específico.
Equipo de INVANEP