El 26 de enero de 1841 el Dr. William James West, médico de Tonbridge, un pequeño pueblo de Inglaterra, escribió una carta a la revista médica “The Lancet”. En ella suplicaba al editor que diera la máxima publicidad al caso de su hijo, por si algún médico conocía la enfermedad.

Se trataba de un niño de 1 año de edad, que padecía unos extraños espasmos o estremecimientos.
Esta carta se convirtió en la primera descripción del Síndrome de los Espasmos Infantiles o Tics de Salaam, así llamados porque el doctor Clarke de Londres, que visitó al niño, refirió a West que había visto otro caso igual y que lo había llamado “Convulsión de Salaam”, porque los espasmos le recordaban al saludo árabe (inclinando la cabeza y llevándose la mano a la frente pronunciando la jaculatoria “salam aleikum”, la paz con vosotros).

Estos espasmos son contracciones muy breves, simétricas, masivas, pero en las que predomina la flexión de la cabeza y tronco llevando los miembros superiores hacia delante y afuera. Aunque muy breves, duran más que una mioclonía (o sobresaltos), y son –en realidad- como una pequeña crisis tónica. La característica más singular es que se repiten uno tras otro en salvas o series de contracciones cuyo número varía de 3 a 50 o incluso más.
También pueden observarse espasmos en extensión, pero son mucho menos frecuentes y menos espectaculares y a veces solo se produce una leve inclinación hacia atrás de la cabeza y los globos oculares.

En algunas ocasiones las contracciones se acompañan de un grito y algunos niños lloran entre los espasmos o al terminar una serie larga. Estos espasmos pueden ocurrir tanto en sueño como en vigilia, pero la transición de uno a otro es facilitadora.
En algunos casos pueden observarse otros tipos de crisis epilépticas tales como crisis tónicas y crisis de gran mal.

El EEG es la exploración complementaria crucial para el diagnostico de los espasmos infantiles. Coincidiendo con los breves espasmos se produce una disminución del voltaje que en algunas ocasiones parece un “silencio eléctrico”. El trazado de fondo se va desorganizando conforme pasa el tiempo y va adquiriendo una característica muy llamativa: el aumento del voltaje de las ondas cerebrales, lo que se denomina Hipsarritmia (del griego hypsos, “monumental, gigante”).

Se distinguen dos tipos de Síndrome de West.
El más frecuente es el Sintomático que es aquel en el que se puede encontrar lesiones estructurales en el cerebro.
El otro tipo es denominado Criptogénico (del griego Kryptos ,“oculto”), en el que no se consigue evidenciar dichas lesiones estructurales con las técnicas disponibles hoy en día.

En el Síndrome de West sintomático las causas identificadas son múltiples: las displasias cerebrales, la esclerosis tuberosa, el Síndrome de Sturge-Weber, Infecciones prenatales por Citomegalovirus, Herpes simple, Rubeola, Fenilcetonuria, etc.
Los niños con el síndrome de los espasmos infantiles pueden presentar un desarrollo neurológico normal (especialmente en el tipo criptogénico), pero pronto comienzan a aparecer signos de retraso psicomotor con pérdida de funciones que ya había adquirido, como la sonrisa, el seguimiento visual, etc.

El Dr. West refirió que su niño era normal; al principio pensaba que los espasmos eran debidos a una irritación del sistema nervioso por la dentición y comenzó un tratamiento con sanguijuelas y la aplicación de toallas húmedas, pasando después a los “tónicos calmantes” como el calomel (cloruro de mercurio). Sin embargo, cuatro meses después los espasmos habían ido empeorando.

Hoy sabemos que el tratamiento debe comenzar tan pronto y ser tan “agresivo“ como sea posible. El niño de West evolucionó mal; en una reciente investigación se ha descubierto que fue trasladado a los 13 años de edad al “Earlwood Asylum for the Feeble-Minded” en Redhill falleciendo a los 20 años de edad.

Equipo del INVANEP