Resúmenes de las ponencias de otros años
Los manuscritos de todas las conferencias se entrega en mano a todos los asistentes del Congreso de cada año. Sin embargo, desde el Congreso 2003 los resúmenes de todas las conferencias quedan publicadas antes del inicio del mismo en la Web anual que realizamos para el interés de los asistentes:
Curso 2003 + Simposio satélite sobre DISLEXIA

Conferenciante invitado especial: Dr. Albert Galaburda (Harvard University. Boston, USA)

Resúmenes de las ponencias del Congreso 2003
RESUMENES PONENCIAS: Simposio satélite sobre DISLEXIA
Congreso 2004 + Simposio satélite sobre TDAH

Conferenciante invitado especial: Dr. Xabier Castellanos (Nueva York, USA)

Director del Instituto de Neurociencias Pediatrico de la Universidad de Nueva York
Jefe del programa de Investigación sobre TDAH del Instituto Nacional de Salud Mental (USA)
Resúmenes de las ponencias del Congreso 2004
Resúmenes de las ponencias del Simposio satélite sobre TDAH 2004
Congreso 2005 + Simposio satélite sobre AUTISMO

Conferenciante invitado especial: Dr. Roberto Tuchman (Miami, U.S.A)

Departamento de Neurología, Universidad de Miami y el Centro Dan Marino del Hospital Infantil de Miami
Resúmenes de las ponencias del Congreso 2005
Resúmenes de las ponencias del Simposio satélite sobre AUTISMO 2005
Congreso 2006 + Simposio satélite sobre DIFICULTADES DEL APRENDIZAJE

Conferenciante invitado especial: Profesora Maria Antonieta Rebollo (Montevideo. Uruguay)

Neuropediatra. Profesora Emérita de la Facultad de Medicina.Montevideo (Uruguay)

Conferencia de clausura: Profesor Russell A. Barkley - Syracuse, NY. (USA)

Research Professor of Psychiatry at the State University of New York Upstate Medical School in Syracuse, NY. (USA)
Resúmenes de las ponencias del Congreso 2006
Resúmenes de las ponencias del Simposio satélite sobre DIFICULTADES DEL APRENDIZAJE 2006
Congreso 2007 + Simposio satélite sobre TRASTORNOS DEL LENGUAJE

Conferenciantes invitados especiales:

Acosta, Mª Teresa (Washington D.C. USA)
Neurólogo-Pediatra. Department of Neurology. Children's National Medical Center Washington D.C. (USA)

Cornelio Nieto, José Ovidio - Tabasco (México)
Neuropediatra. Departamento de Neurología Pediátrica. Hospital del Niño "Dr. Rodolfo Nieto Padrón". Villahermosa, Tabasco (México)

Díaz Heitj, Rochellys - Estocolmo (Suecia)
Neuropediatra. Profesora Asociada del Instituto Carolinska. Estocolmo (Suecia)

Schlumberger, Emilie - París (Francia)
Neuropediatra. Centro de Referencia de los trastornos del lenguaje y los aprendizajes. Hospital Raymond Poincaré. París (Francia)
Resúmenes de las ponencias del Congreso 2007
Resúmenes de las ponencias del Simposio satélite sobre TRASTORNOS DEL LENGUAJE 2007
Congreso 2008

Conferenciantes invitados especiales:

Cornelio Nieto, Jose Ovidio
Neuropediatra. Departamento de Neurología Pediátrica Hospital del Niño "Dr Rodolfo Nieto Padron". Villahermosa, Tabasco (México)

Diaz_Heitjz, Rochellys
Assistant Professor. Developmental Cognitive Neuroscience. Instituto Karolinska. Estocolmo (Suecia)

Etchepareborda, Máximo
Director del Laboratorio para el Estudio de la Función Cerebral (LA FUN). Buenos Aires (Argentina)

Forssberg, Hans
Profesor, Neuropediatra. Director del Stockholm Brain Institute. Vice-Rector del Instituto Karolinska. Estocolmo (Suecia)

Pascual-Leone, Alvaro
Prof. Harvard Medical School. Behavioral Neurology Berenson-Allen Center for Noninvasive Brain Stimulation. Beth Israel Deaconess Medical Center. Boston (USA)

Schlumberger, Emilie
Neuropediatra, Centro de Referencia de los trastornos del lenguaje y los aprendizajes. Hospital Raymond Poincaré. París (Francia)
Resúmenes de las ponencias del Congreso 2008
Congreso 2009

Conferenciantes invitados especiales:

Barkley, Russell
Clinical Professor of Psychiatry. Medical University of South Carolina. Charleston (USA).

Papazian, Oscar
Profesor asociado, Dpto. Neurología, Miller Medical School, Universidad de Miami. Director de Neurofisiología Clínica, Dpto. Neurología, Miami Children´s Hospital, Miami, Florida (USA).

Cornelio Nieto, Jose Ovidio
Neuropediatra. Departamento de Neurología Pediátrica Hospital del Niño "Dr Rodolfo Nieto Padrón". Villahermosa, Tabasco (México).

Etchepareborda, Máximo
Director del Laboratorio para el Estudio de la Función Cerebral (LA FUN). Buenos Aires (Argentina).
Congreso 2009
Resúmenes de las ponencias del Congreso 2009
Congreso 2010

Conferenciantes invitados especiales:

Fuster, Joaquín
Profesor de Psiquiatría y Ciencias del comportamiento. UCLA Semel Institute for Neuroscience & Human Behavior. School of Medicine. University of California. Los Angeles (USA).

Medina Malo, Carlos
Neurólogo. Neuropediatra. Profesor de la Universidad Nacional y Director de la Liga Contra la Epilepsia. Bogotá (Colombia).

Diaz Heitj, Rochellys
Neuropediatra. Profesora Asociada del Instituto Carolinska. Estocolmo (Suecia).

Cornelio Nieto, Jose Ovidio
Neuropediatra. Departamento de Neurología Pediátrica Hospital del Niño "Dr Rodolfo Nieto Padrón". Villahermosa, Tabasco (México).

Etchepareborda, Máximo (Buenos Aires, Argentina)
Director Laboratorio para el Estudio de la Función Cerebral (LA FUN). Buenos Aires (Argentina). Presidente de la Academia Iberoamericana de Neurología Pediátrica (AINP).
Congreso 2010
Resúmenes de las ponencias del Congreso 2010

Conferenciante invitado especial: Dr. Faraone, Stephen (Syracuse, New York (USA).)

Professor of Psychiatry and of Neuroscience and Pshysiology. SUNY Upstate Medical
Congreso 2011
Resúmenes de las ponencias del Congreso 2011
Congreso 2012

Conferenciante invitado especial: Dr. Faraone, Stephen (Syracuse, New York (USA).)

Professor of Psychiatry and of Neuroscience and Pshysiology. SUNY Upstate Medical
Congreso 2012
Resúmenes de las ponencias del Congreso 2012
Congreso 2013

Conferenciante invitado especial: Dr. Roberto Tuchman (Miami, U.S.A)

Departamento de Neurología, Universidad de Miami y el Centro Dan Marino del Hospital Infantil de Miami
Congreso 2013
Resúmenes de las ponencias del Congreso 2013
Congreso 2014

Conferenciante invitado especial: Prof Katya Rubia (UK)

Department of Child and Adolescent Psychiatry, King´s College London, Institute of Psychiatry, UK
Congreso 2014
Resúmenes de las ponencias del Congreso 2014
XVIII CONGRESO INTERNACIONAL DE ACTUALIZACIÓN EN NEUROPEDIATRÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL (TRASTORNOS DEL DESARROLLO) - Marzo 2015
Si no pudiste asistir, YA tienes DISPONIBLES los videos de las 21 Conferencias de 2015

Conferencia del Profesor Ami Klim y de destacados temas y ponentes.

Conferenciante invitado especial: Ami Klin PhD, (Atlanta. USA )

Marcus Autism Center, Salud de los Niños de Atlanta y la Universidad Emory Facultad de Medicina. Atlanta. USA
Resúmenes de las ponencias del Congreso 2015

Conferenciante invitado especial: Martínez, Salvador (Alicante, España)

Catedrático del Departamento de Histología y Anatomía Humana Facultad de Medicina de la Universidad Miguel Hernández de Elche. Investigador del Instituto de Neurociencias, UMH-CSIC. Director del Laboratorio de Embriología Experimental del Instituto de Neurociencias, UMH-CSIC. Alicante.
Resúmenes de las ponencias del Congreso 2016

Conferenciante Invitado Especial: Cortese, Samuele (Southampton, Inglaterra) Clinical Associate Profesor within Psychology at the University of Southampton, Inglaterra. Conferencias en Castellano.

Resúmenes de las ponencias del Congreso 2017

VIERNES, 3 MARZO 2017


CONFERENCIA INAUGURAL MEMORIAL DR. MUÑOZ YUNTA

Moderación 1ª sesión: Fernando Mulas (Valencia).

09:00     Actualización de la neuroimagen en el TDAH.
              Samuele Cortese (Southampton, Inglaterra). VER RESUMEN VER ENTREVISTA

09:45     Coloquio

 

TRASTORNOS DEL ESPECTRO AUTISTA (TEA)

09:55     Desconstruyendo a Kanner.
              Josep Artigas (Sabadell) VER RESUMEN VER ENTREVISTA

10:20     Autorregulación emocional y autismo: consideraciones para su evalucación y tratamiento.
              Amaia Hervás (Barcelona) VER RESUMEN VER ENTREVISTA

 

Moderación 2ª sesión: Víctor Ruggieri (Buenos Aires, Argentina)
 

12:00     Importacia de la dismorfología en la orientación diagnóstica de los TEA.
              Víctor Ruggieri (Buenos Aires, Argentina) VER RESUMEN VER ENTREVISTA

12:25     Modelos de intervención temprana en TEA: DENVER y SCERTS.
              Carmina Forment (Castellón) VER RESUMEN VER ENTREVISTA

12:50     Intervenciones para promover la comunicación social en niños con TEA.
              Inmaculada Bauxauli (Valencia) VER RESUMEN VER ENTREVISTA

 

NEURODESARROLLO. DIFICULTADES DEL APRENDIZAJE

Moderación 3ª sesión: Raquel Almendral (Ciudad Real)
 

16:00     Desarrollo funcional del cerebro: De los genes a la memoria.
              Salvador Martínez (Alicante) VER RESUMEN VER ENTREVISTA

16:25     Alta capacidad intelectual: estabilidad de la medida y diagnóstico eficaz.
              Sylvia Sastre (Logroño) VER RESUMEN VER ENTREVISTA

16:50     Trastornos del aprendizaje en niños con neurofribromatosis tipo 1.
               Juan José García Peñas (Madrid) VER RESUMEN VER ENTREVISTA

17:15     Aspectos neuropsicológicos del trastorno de Tourette.
              Raúl Espert (Valencia) VER RESUMEN VER ENTREVISTA

 

TRASTORNOS PROCESAMIENTO SENSORIAL. TRASTORNOS LENGUAJE

Moderación 4ª sesión: Gustavo Lorenzo (Madrid)


18:00     La integración sensorial. Beneficios y efectividad del abordaje terapéutico en los trastornos  del     procesamiento sensorial

              María Tudela (Valencia) VER RESUMEN VER ENTREVISTA

18:25     Adopción y desarrollo del lenguaje.
              Juan Martos (Madrid) VER RESUMEN VER ENTREVISTA

18:50     Alteraciones orofaciales y EMG de superficie en trastornos del neurodesarrollo.
              Vicent Rosell (Valencia) VER RESUMEN VER ENTREVISTA

19:15     Dificultades de comunicación y lenguaje en niños con miopatía nemalínica.

              José Francisco Cervera (Valencia) VER RESUMEN VER ENTREVISTA

 

SÁBADO, 4 MARZO 2017

TRASTORNO POR DÉFICIT ATENCIÓN E HIPERACTIVIDAD (TDAH)

Moderación 5ª sesión: Juan José García Peñas (Valencia)


09:00     Fiabilidad diagnóstica en el TDAH: DSM 5 frente a la valoración neuropsicológica.

              Luis Abad Mas (Valencia) VER RESUMEN VER ENTREVISTA

09:25     TDAH: perspectiva desde el neurodesarrollo.
              Alberto Fernández Jaén (Madrid) VER RESUMEN VER ENTREVISTA

09:50     Eficacia del Programa Neuroeducativo HERVAT en el TDAH.
              Tomás Ortiz (Madrid) VER RESUMEN VER ENTREVISTA

10:15     Estado actual del enfoque del TDAH en neuropediatría.
              Esther Cardó (Palma de Mallorca) VER RESUMEN VER ENTREVISTA

 

Moderación 6ª sesión: Esther Cardó (Palma de Mallorca)

11:30     Poder discriminante del funcionamiento ejecutivo y de la teoría de la mente en el TDAH.
              Ana Miranda (Valencia) VER RESUMEN VER ENTREVISTA

11:55     Depresión en niños con TDAH: ¿por donde empezar a tratar?

              César Soutullo (Pamplona) VER RESUMEN VER ENTREVISTA

12:20     Aplicación de la realidad virtual al tratamiento del TDAH.
              Josep-Antoni Ramos Quiroga (Barcelona) VER RESUMEN VER ENTREVISTA



13:00     CONFERENCIA DE CLAUSURA
             ¿Cuál es la base de la evidencia para los tratamientos del TDAH?.
             Samuele Cortese (Southampton, Inglaterra) VER RESUMEN VER ENTREVISTA



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Disfunción neurocognitiva en el síndrome de estado de mal eléctrico durante el sueño lento

¿Podemos modificar la evolución natural del síndrome con un tratamiento farmacológico precoz?

Autores:
Juan José García-Peñas.

Institución / Centro de trabajo:
Sección de Neurología Pediátrica
Hospital Infantil Universitario Niño Jesús
Avenida Menéndez Pelayo-65
28009-Madrid

Dirección de Correspondencia:
Juan José García-Peñas
Sección de Neurología Pediátrica
Hospital Infantil Universitario Niño Jesús
Avenida Menéndez Pelayo-65
28009-Madrid
Teléfono: 915035900 Extensión: 481
Fax: 915744669
E-mail: Esta dirección de correo electrónico está siendo protegida contra los robots de spam. Necesita tener JavaScript habilitado para poder verlo.

CONCEPTOS GENERALES

El cuadro electroencefalográfico caracterizado por la presencia de descargas generalizadas de punta-onda lenta de forma muy persistente o prácticamente continua durante el sueño lento (POCS) (figura-1) puede verse en la evolución natural de distintas epilepsias y síndromes epilépticos de la infancia, incluyendo: status eléctrico durante el sueño lento, síndrome de Landau-Kleffner, epilepsia parcial benigna rolándica atípica, epilepsia parcial secundaria debida a lesiones estructurales rolándicas, status epiléptico orofacial y síndrome de Lennox-Gastaut. De todos estos cuadros electro-clínicos, destacan dos síndromes epilépticos como son el status eléctrico durante el sueño lento (ESES) y el síndrome de Landau-Kleffner (SLK) o afasia-epilepsia adquirida. En la actualidad, no está aclarado si se trata de dos síndromes epilépticos electro-clínicos bien individualizados o bien si se corresponden con un único cuadro definido como punta-onda continua durante el sueño lento (POCS). Para algunos autores, sin embargo, si se puede establecer una clara diferenciación en cuanto a la evolución natural de los dos síndromes epilépticos, principalmente en lo que se refiere a la disfunción neurocognitiva y a la localización de las anomalías electroencefalográficas; con un claro predominio de la afectación lingüística y evidencia de anomalías focales de predominio temporal posterior en el SLK, y una mayor afectación de las funciones ejecutivas con focos epilépticos de predominio frontal en los casos de ESES.

Los síndromes epilépticos con POCS son auténticas encefalopatías epilépticas (EEs) en las que la actividad epiléptica contribuye por sí misma al desarrollo de un deterioro progresivo de las funciones corticales cerebrales. Este concepto de EE ligado a la POCS refuerza la idea de que ciertas formas de actividad paroxística epiléptica mantenida, principalmente en las edades críticas del neurodesarrollo, alteran el desarrollo madurativo cerebral, y conducen a una afectación grave evolutiva en las funciones neurocognitivas y conductuales. De forma inherente al desarrollo de este concepto de EE ha surgido la idea de que al suprimir o prevenir el desarrollo de esta actividad epiléptica sostenida se podría mejorar la función cognitiva y conductual de estos niños. Esta premisa es válida siempre y cuando nuestra intervención terapéutica se realice precozmente, antes de que la actividad epiléptica deteriore irreversiblemente el normal proceso madurativo cerebral. Sin embargo, hoy en día, sigue siendo casi imposible saber si el deterioro evolutivo que sufren estos pacientes se debe sólo al efecto deletéreo de la actividad epileptiforme, a la causa que genera la EE, al efecto de los fármacos usados para tratar la epilepsia, o a la combinación de todos estos factores.

El manejo terapéutico de estos síndromes epilépticos es sumamente complicado dado que no sólo se trata de conseguir un mejor control global de crisis y evitar el desarrollo de status epilépticos (SE), sino también de mejorar las anomalías paroxísticas del electroencefalograma (EEG) e intentar lograr un desarrollo psicomotor (DPM) de mejor calidad en estos enfermos. La pregunta clave respecto al tratamiento de los síndromes con POCS es si una actuación farmacológica precoz, durante el primer año de evolución tras el diagnóstico, podría mejorar o modificar el curso natural de este tipo de EEs. La segunda pregunta a considerar se refiere a qué tipo de tratamiento farmacológico se debe emplear en las primeras fases de la evolución natural de los síndromes con POCS; es decir, ¿debemos realizar un manejo exclusivamente con fármacos antiepilépticos (FAEs) o tenemos que usar precozmente un tratamiento con esteroides y/o inmunoglobulinas intravenosas en estos pacientes?

El ESES se comporta como un síndrome epiléptico con rasgos evolutivos tipo encefalopatía epiléptica, con crisis epilépticas polimorfas, evidencia de POCS mantenida en el tiempo, desarrollo de un claro deterioro neurocognitivo y conductual, y variabilidad de evolución clínico-electroencefalográfica. Aunque los criterios diagnósticos iniciales de Tassinari se restringían a la presencia de una actividad difusa, continua, de punta-onda lenta entre 1-3 Hz, que aparece durante el sueño lento y que ocupa al menos un 85% de éste; posteriormente, el propio Tassinari, sugería que el síndrome ESES podía diagnosticarse en epilepsias con disfunción neurocognitiva evolutiva con EEG de sueño con una proporción de POCS menor del 85%, siempre y cuando la situación de POCS se mantuviera en el tiempo en el transcurso de varios meses.

En la fase de estado del ESES, se produce un deterioro cognitivo y/o comportamental en todos los pacientes, que puede aparecer de forma aguda, “en hachazo”, simulando una encefalopatía regresiva; o bien de una manera gradual o progresiva, no siempre fácil de identificar en sus fases iniciales. En los test psicométricos, se aprecia un descenso evidente de las cifras totales del CI. Con respecto al perfil neurocognitivo, hasta un 60-70% de los casos presentan alteraciones en los patrones de expresión verbal y son casi constantes las alteraciones en el razonamiento abstracto verbal y no verbal. Hasta un 65-75% de los niños desarrollan semiología propia de TDAH en esta fase y son frecuentes las alteraciones comportamentales, con brotes de agresividad, deficiente control de impulsos, labilidad emocional, déficit de inhibición, rasgos autistas y conductas obsesivas y perseverantes.

El ESES suele dejar grados variables de RM y la gran mayoría de los pacientes quedan con cifras de CI en torno a 50. Por otra parte, más de un 50% de los casos tienen anomalías comportamentales persistentes después de salir de la fase de POCS activa. La gran mayoría de los autores describen un peor pronóstico global cognitivo y conductual en los casos que mantienen la POCS durante más de 2 años consecutivos o cuando se presentan recurrencias precoces y/o frecuentes de la situación de POCS.


TRATAMIENTO DE LOS SÍNDROMES CON PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO:

El tratamiento en estos síndromes no se dirige tanto a controlar las crisis epilépticas, que suele ser sencillo de conseguir en casi todos los casos, sino a normalizar la actividad del EEG de sueño y mejorar así los aspectos neurocognitivos, lingüísticos y conductuales de estos pacientes. Nuestro “principal gol” va a ser pues eliminar completamente la actividad epiléptica continua en sueño en los 2 años siguientes al diagnóstico del síndrome de POCS, dado que éste parece ser el periodo crítico para evitar el desarrollo de secuelas graves cognitivas y comportamentales en estos pacientes. Las opciones de tratamiento incluyen en estos casos una pauta de medicación antiepiléptica racional, casi siempre empleando politerapia, con el uso de FAEs con fármacos como valproato (VPA), clonazepam (CNZ), clobazam (CLB), etosuximida (ESM), levetiracetam (LEV) y/o sultiamo (STM); o bien utilizando otras alternativas como dosis altas puntuales de benzodiacepinas (BZD), hormona corticotropa (ACTH), corticosteroides, inmunoglobulinas intravenosas (IGIV), dieta cetogénica (DC), estimulador del nervio vago (ENV) y/o transecciones subpiales múltiples (TSM). No obstante, a pesar de lo enérgico que pueda ser nuestro tratamiento, hoy en día, hasta un 50-80% de estos pacientes con POCS van a presentar secuelas neurocognitivas y comportamentales de distinto grado. El problema que existe a la hora de intentar diseñar un tratamiento racional y secuencial para los síndromes de POCS es que todos los tratamientos se basan sólo en estudios de cohortes y que no existen estudios controlados al respecto. Por lo tanto, va a ser difícil contestar de forma rigurosa a la pregunta “¿podemos modificar la evolución natural del síndrome ESES con un tratamiento farmacológico precoz?”, dado que no existen estudios que comparen los distintos regímenes terapéuticos ni si estos se han empleado de forma precoz o diferida, y tan sólo disponemos de series de casos que engloban pacientes con cursos evolutivos y actitudes terapéuticas muy distintas según los autores y países que consideremos.  

Tratamiento con FAEs: se discute cual puede ser la utilidad real de los FAEs en los síndromes con POCS. Sin embargo, si está bien definido que algunos FAEs pueden agravar claramente el curso de la POCS (CBZ, OXC, PB, PHT) y que otros FAEs tienen un probable beneficio (VPA, BZD, LEV, STM). Ante todo, se debe evitar la politerapia agresiva en estos pacientes y no es conveniente usar de forma mantenida FAEs con efecto sedante o depresor sobre el SNC. En muchas ocasiones, la simple reducción de la politerapia es el mejor tratamiento global y sirve para mejorar clínica y eléctricamente el síndrome de POCS. Por otra parte, dada la baja eficacia global que muestran la mayoría de los FAEs sobre el síndrome de POCS, es importante conocer que existen otras alternativas terapéuticas (terapia esteroidea, IGIV, DC, ENV) que deben usarse mucho antes de agotar múltiples combinaciones de FAEs, ya que pueden mejorar los aspectos de control de crisis, normalización del EEG y mejoría global cognitiva y conductual.

Terapia esteroidea: la gran mayoría de los autores que abogan por un tratamiento precoz y enérgico con corticosteroides lo hacen en virtud de los hallazgos que sugieren que los FAEs pueden controlar muy bien las crisis e incluso normalizar a largo plazo el EEG de sueño, pero influyen muy poco sobre la rápida recuperación neurocognitiva, lingüística y conductual que puede verse ya durante los 6 primeros meses de tratamiento con terapia esteroidea. Diversos autores han abogado por el empleo precoz y mantenido de corticoides en los síndromes de POCS, incluyendo pautas con prednisona (2-5 mg/Kg/día), megadosis de metilprednisolona parenteral (20-30 mg/Kg/día durante 3-5 días consecutivos), o bien ACTH (80 UI/día inicialmente y después retirada lenta durante 3 meses). La conclusión más importante de estas revisiones es que los mejores resultados, en cuanto a control de crisis, normalización del EEG de sueño y función cognitiva y conductual, se obtienen en pacientes que lleven menos de 1 año de evolución de POCS y que aún no hayan desarrollado secuelas neurocognitivas y conductuales graves y fijas.

Inmunoglobulinas intravenosas (IGIV): se han probado ciclos de IGIV en series cortas de pacientes con síndromes con POCS, principalmente en formas refractarias muy evolutivas, o bien en aquellos casos con recaídas del síndrome de POCS tras retirar los corticoides. En los estudios iniciales de diversos autores, las IGIV parecían una pauta prometedora con respuestas clínico-electroencefalográficas en la práctica totalidad de los casos. Sin embargo, posteriormente, los distintos trabajos de revisión han reducido el optimismo generado, ya que sólo se objetivaron respuestas terapéuticas llamativas, con normalización evolutiva del EEG, en el 10-40% de los tratados.

Otras terapias farmacológicas: Pascual-Castroviejo, refiere una respuesta positiva al fármaco bloqueante del calcio nicardipina a dosis de 0,5-2,0 mg/Kg/día en pacientes con SLK refractario a FAEs, con mejoría clínico-electroencefalográfica evolutiva en los 6 pacientes tratados. Sin embargo, no existen otras publicaciones que hayan constatado este hecho.

Dieta cetogénica (DC): Bergqvist et al han referido una experiencia preliminar positiva en 3 niños con SLK en tratamiento con DC en proporción 4:1, con mejoría significativa en lenguaje, comportamiento y crisis de forma significativa y duradera en los 3 pacientes tratados. Sin embargo, en una revisión reciente realizada por Nikanorova et al sobre 4 pacientes con ESES, tan sólo se objetivó una normalización completa del EEG en 1 paciente (25%) y no se evidenciaron mejorías neurocognitivas evolutivas, aunque se describieron mejorías llamativas en la atención y conducta de todos los tratados.

Estimulación del nervio vago (ENV): la ENV ha sido usada por Park et al en 6 pacientes con SLK refractario, de los que el 50% mostraron más de un 50% de reducción de la frecuencia global de crisis a los 6 meses del implante, con importante mejoría en la calidad de vida global.

Cirugía de la epilepsia: en los casos resistentes a FAEs y terapia inmunomoduladora, la cirugía de la epilepsia puede ser una alternativa a considerar.

Cirugía resectiva: no suele ser factible indicar una cirugía resectiva en estos casos de POCS, porque la epilepsia afecta habitualmente al córtex elocuente. Sin embargo, existen publicaciones de casos puntuales en los que se consigue un control completo de crisis y normalización del EEG de sueño en pacientes con hemiplejías congénitas y lesiones porencefálicas focales a los que se realiza hemisferectomía funcional.

Transecciones subpiales múltiples (TSM): esta técnica se ha mostrado efectiva en algunos pacientes con síndromes de POCS, principalmente en el subgrupo del SLK. En las distintas revisiones al respecto no se observó en ningún caso que empeoraran los déficits preexistentes y aunque existían importantes mejorías en cuanto a lenguaje y atención, no se apreciaron sin embargo recuperaciones llamativas de los patrones expresivos y comprensivos del lenguaje.


CONCLUSIONES:

El tratamiento del ESES no se dirige tan sólo a controlar las crisis epilépticas sino que debe extenderse a normalizar la actividad del EEG de sueño y mejorar los aspectos neurocognitivos, lingüísticos y conductuales de estos pacientes. Así pues, el objetivo clave del tratamiento en estos casos es eliminar completamente la actividad epiléptica continua en sueño en los 12-24 meses siguientes al diagnóstico del síndrome de POCS, dado que éste parece ser el periodo crítico para evitar el desarrollo de secuelas graves cognitivas y comportamentales en estos niños. Se trata de poder actuar de forma precoz y eficaz en esa “ventana terapéutica”, de manera que al suprimir o prevenir el desarrollo de esta actividad epiléptica sostenida se pueda mejorar la función cognitiva y conductual de estos niños. Esta idea sólo será válida siempre y cuando nuestra intervención terapéutica se realice antes de que la actividad epiléptica deteriore irreversiblemente el normal proceso madurativo cerebral.


BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA:

> Nickels K, Wirrell E. Electrical status epilepticus in sleep. Semin Pediatr Neurol 2008; 15: 50-60.

> Tassinari CA, Rubboli G, Volpi L, Billard C, Bureau M. Electrical status epilepticus during slow sleep (ESES or CSWS) including acquired aphasia (Landau-Kleffner syndrome). In: Roger J, Bureau M, Dravet C, Genton P, Tassinari CA, Wolf P, eds. Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood and Adolescence. 4th edition. London: John Libbey Eurotext; 2005. p. 295-314.

> Tassinari CA, Bureau M, Dravet C, Dalla Bernardina B, Roger J. Epilepsy with continuous spikes and waves during slow sleep. In: Roger J, Dravet C, Bureau M, Dreifuss FE, Wolf P, eds. Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood and Adolescence. 1st edition. London: John Libbey & Company Ltd.; 1985. p.194-204.

> Beaumanoir MBA, Deonna T, Mira L, Tassinari CA, eds. Continuous Spikes and Waves during Slow Sleep. London: John Libbey & Company Ltd.; 1995.

> Inutsuka M, Kobayashi K, Oka M, Hattori J, Ohtsuka Y. Treatment of epilepsy with electrical status epilepticus during slow sleep and its related disorders. Brain Dev 2006; 28: 281-6.

> Wirrell E, Ho A, Hamiwka L. Sulthiame Therapy for Continuous Spike and Wave in Slow-Wave Sleep. Pediatr Neurol 2006; 35: 204-8.


Figura-1:

Registro de vídeo-EEG-poligrafía de sueño nocturno con punta-onda continua en sueño lento (POCS).


Registro vídeo-EEG

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Invitado Especial: Cortese, Samuele (Southampton, Inglaterra)
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