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Especialización e interacción hemisférica:
La agenesia del cuerpo calloso como paradigma
Día: 23 Febrero 2006
Hora de intervención: 18:25h
Ponente: M. Etchepareborda (Valencia)
 


M. Etchepareborda (Valencia)

Resumen:

El Cuerpo Calloso -CC-
El CC tiene más de 200 millones de axones y es junto a la comisura anterior el único sistema de unión entre las cortezas de ambos hemisferios. Se reconoce una organización de tipo topográfico esto quiere decir que las fibras anteriores conectan las regiones frontales de los dos hemisferios e incluyen la porción rostral y hasta la rodilla del CC. Mientras que las fibras posteriores conectan regiones del lóbulo parietal superior y de la corteza occipital y recorren el esplenio del CC. Así, el CC posee regiones con Modalidad específica. La información motora es transferida desde un hemisferio a otro por fibras de la mitad anterior del CC, la información somatosensorial por fibras de la mitad posterior, la información auditiva por fibras del istmo, la información visual por fibras del esplenio.

Especificidad funcional del CC

Experiencia de Funnell, Corballis y Gazzaniga – 2000- en una paciente de 46 años. V.P. operado a los 26 de una sección completa del CC. Sin embargo, con técnicas de MRI se visualizaron fibras remanentes presentes en el rostro y en la rodilla del CC. Esta paciente NO podía transferir información en relación a color/forma ni tamaño. Pero algo diferente ocurría cuando el estímulo se presentaba con palabras.
Para ello se empleó el paradigma de la “Palabra Secreta”. En este experimento se presentan 2 palabras sobre el mismo hemisferio.

Paradigma de la Palabra Secreta:
Se le dice que cuando vea una palabra “X” sobre el hemicampo derecho lo reemplace por otra palabra “Z” y el paciente puede hacerlo.
Si el estímulo por el contrario se presenta sobre el lado del hemicampo izquierdo lo representaría sobre la corteza occipital derecha y si no hay transferencia de información NO podrá reconocerlo.
Por el contrario, si pudiera reconocerlo significaría que la transferencia de información interhemisférica existe.

Interacciones sub-corticales

Un cerebro dividido implica que los dos hemisferios están separados de forma real y que cada uno funciona de forma independiente en relación al otro. Las cortezas izquierdas y derechas están realmente separadas, pero las estructuras sub-corticales están intactas. Las vías sub-corticales NO pueden transferir información de alto nivel perceptual, motor ni cognitivo.

Diferencia hemisféricas en el lenguaje

La principal diferencia entre los dos hemisferios es el Lenguaje. El hemisferio izquierdo es capaz de producir Habla, mientras que el hemisferio derecho en la mayoría de los pacientes con callosotomía permanecen Mudos. Tanto es así, que las habilidades del lenguaje del hemisferio izquierdo aislado son similares e indistinguibles a las habilidades lingüísticas pre-quirúrgica de paciente con SCD.

Existen pacientes con habilidades del lenguaje en los dos hemisferios
GRAMATICA: es un sistema de reglas que tenemos para ordenar palabras para lograr una comunicación.
LÉXICO: puede ser descripto como el diccionario de la mente en donde las palabras y los grupos de palabras están asociados con ciertos significados

En estudios electrofisiológicos se ha podido relacionar:
- aspectos gramaticales del lenguaje con la región temporal anterior izquierda
- y una localización bilateral para los aspectos lexicales

Existe abundante evidencia de que ambos hemisferios de pacientes con SCD son capaces de sostener el léxico, aunque la extensión y la organización difiere en ambos hemisferios En cuanto al vocabulario receptivo evaluado con el Peabody Picture Vocabulary Test, la respuesta para cada hemisferio fue similar .
También ambos hemisferios de pacientes con SCD pueden hacer asociaciones abstractas entre figuras presentadas visualmente. (Por ej.: reloj/calendario unidas al concepto de TIEMPO). Sin embargo, el hemisferio izquierdo fue superior en el reconocimiento de antónimos (Por ej.: rápido/lento)

Si bien el hemisferio derecho es capaz de identificar sinónimos, antónimos, relaciones funcionales entre palabras y oraciones subordinadas, el hemisferio izquierdo fue mejor que el derecho en todas esta tareas. Esto significa que si bien ambos hemisferios pueden trabajar con el LÉXICO, la organización del mismo difiere entre los dos hemisferios. También existe evidencia en relación al acceso al léxico que difiere para los dos hemisferios. El hemisferio derecho emplea un abordaje serial para leer letra por letra. El hemisferio izquierdo tiende a utilizar un modo de acceso paralelo más eficiente.

El hemisferio derecho puede distinguir entre sentencias afirmativas y negativas pero NO construcciones pasivas y activas, tiempos presentes y futuros y sustantivos singular y plural.

El intérprete

El concepto de intérprete de Gazzaniga en los pacientes con SCD

Paradigma de un solo campo: se le presenta a un hemisferio una figura Target, seguido de una lista de otras figuras. El paciente debe señalar con la mano del dominio hemisférico la figura que más se asemeja a la figura Target.

Ejemplo: se estimula el hemisferio derecho (mano izquierda para tocar), figura target: cereza, lista de figuras: manzana, tostada, pollo, hielo.
Respuesta correcta: Mano Izquierda = manzana
Relación = ambas son frutas
Con este paradigma sabemos que ambos hemisferios pueden hacer este tipo de asociación.

Paradigma de doble campo:
Mostración de figura Target: 2 figuras diferentes simultaneas, una en cada campo visual.
HD: escena de nieve. HI: Pollo
Respuesta:
Con la mano contralateral para cada hemisferio.
Explicación de la respuesta.

El intérprete es el hemisferio izquierdo, e intenta tomar sentido al mundo con creencias e inferencias acerca de estados corporales internos y de acciones nuestras y de los otros.

El hemisferio de derecho tiene un sistema de memoria más verídico y simplemente almacena un registro de lo que ocurrió, sin embargo el hemisferio izquierdo en su función de intérprete es conducido a hacer inferencia y elaboraciones acerca del material presentado.

Esta dicotomía podría ser beneficiosa.
Permite una representación exacta de eventos pasados (HD)
Y también inferencias, interpretaciones y elaboraciones (HI)

En un cerebro intacto coexisten 2 formas diferentes de resolver problemas El hemisferio derecho basa su juicio en la información obtenida por la simple presencia de los datos, mientras que el hemisferio izquierdo se basa en la formación de conceptos a través de hipótesis elaboradas.

Para situaciones de presentación de estímulos tipo “random” son las estrategias que utiliza el hemisferio derecho las mas ventajosas (por ejemplo estrategias de contrastar frecuencias) en relación a la propias de hemisferio izquierda (tendencia a crear teorías).

En muchas situaciones, el hemisferio izquierdo lleva a crear un orden a partir del caos.
En los cerebros normales ambos estilos cognitivos están presentes y pueden ser implementados dependiendo de la situación.

Aunque el interprete (HI) permite en gran medida la flexibilidad cognitiva (FE) que puede no estar disponible para nosotros ya que abre la puerta a errores potencialmente humanos.

Ilusión Perceptual:

La ilusión perceptual proporciona una fuerte demostración del grado de cómo nuestros procesos cerebrales ocurren sin nuestro control consciente.

Por Ej. En la ilusión óptica del paralelogramo se observan de diferente tamaño 2 formas iguales ubicadas espacialmente diferentes. Aun luego de confirmar con una regla que ambos paralelogramos son de hecho del mismo tamaño y forma no podemos simplemente percibirlo.

Otro ej.: de la ilusión óptica es conocida como ilusión de Ponzo en donde 2 líneas horizontales poseen la misma longitud, sin embargo una de ellas es considerada mas larga a causa de la perspectiva que introducen líneas oblicuas que la atraviesan .

Interacciones hemisféricas y lateralización.

En el 90 % de la población es el hemisferio izquierdo el dominante para el lenguaje, las causas subyacentes de la especialización hemisférica no están aún entendidas. Las muchas asimetrías cerebrales anatómicas, bioquímicas, fisiológicas que existen han sido frecuentemente estudiadas.

Las asimetrías incluyen un amplio plano temporal izquierdo. En el 65 % de los sujetos, un mayor árbol dendrítico en las áreas del lenguaje del hemisferio izquierdo, mayor sustancia gris en relación a la sustancia blanca en el hemisferio izquierdo que en el derecho, diferente distribución de neurotransmisores, tales como la dopamina y la noradrenalina entre los hemisferios y un menor umbral para el hemisferio izquierdo para los potenciales evocados motores.

Al lado de estas diferencias intrínsecas de los hemisferios, otro factor potencial en la especialización hemisférica es la interacción hemisférica a través del cuerpo calloso y de las vías subcorticales (Zaidel 1983).

La mayoría de las neuronas piramidales envían axones a través del cuerpo calloso.
Estas conexiones aparentemente excitatorias, así como la diasquisis transcallosa y los experimentos en pacientes con Síndrome de Cerebro Dividido, sugieren que las interacciones hemisféricas transcallosas son principalmente excitatorias en su naturaleza, pero esta hipótesis es aún hoy controvertida.

Los potenciales postsinápticos excitatorios monosinápticos transcallosos son subumbral, de baja amplitud, y son seguidas por una fuerte y más prolongada inhibición, sugiriendo una interacción inhibitoria transcallosa muy importante. Esto ha sido confirmado por los estudios de estimulación magnética transcraneal (Ferbert 1992).

Las asimetrías hemisféricas subyacentes pueden llevar a una lateralización, incluyendo regiones asimétricas, tamaño de las regiones o áreas, grado de excitabilidad, intensidad del feedback, tamaño de los campos receptivos y de la plasticidad sináptica.

La lateralización funcional aumenta cuanto mayor es la asimetría hemisférica.
También la lateralización funcional es mayor con la interacción interhemisférica competitiva o inhibitoria del cuerpo calloso.

En conclusión las conexiones sinápticas del cuerpo calloso, son en naturaleza aparentemente inhibitorias produciendo competencias entre ambos hemisferios.

Agenesia de Cuerpo Calloso – ACC

ACC es una condición neuropatológica. Es definida por la ausencia de una estructura anatómica del cerebro, no por sus manifestaciones del comportamiento, es por esto que debe ser diagnosticada por "scans" radiológicos -Imagen por Resonancia Magnética, Tomografía Axial Computarizada, Ecosonograma-. Es una simple cuestión de ausencia o presencia de la estructura cerebral.

Tipos de malformación del cuerpo calloso:
• ACC Total: No existe cuerpo calloso -IRM-.
• ACC Parcial: Parte del cuerpo calloso existe, comenzó a desarrollarse pero en un momento dejo de crecer. Dado esto, el CC crece de la parte frontal a la parte trasera del cerebro, típicamente sucede que algún tipo de cuerpo como "quistes" podría haber bloqueado el crecimiento en esa dirección. H
• Hipoplasia: La dirección de crecimiento del CC esta presente pero los nervios no se desarrollan como para formar una estructura. En las imágenes de resonancia magnética esto se ve como un cuerpo calloso muy delgado.
Las Bases del Síndrome de ACC

A.-Especialización Hemisférica -Cerebral-:

• El control de las funciones senso-motoras esta lateralizado hemisféricamente.
• El control de las funciones cognitivas elevadas, tales como lenguaje y destrezas espaciales, esta en parte lateralizado pero no completamente. Esto significa que cada hemisferio del cerebro se transforma en un especialista en determinadas funciones, mientras la otra parte mantiene algunas habilidades en todos los dominios. Las personas con ACC tienen una normal lateralización del lenguaje.
• La única conexión inter-hemisférica en una ACC completa es una pequeña ruta -la comisura anterior-.
• Es muy difícil responder rápida y precisamente cuando solo una mitad del cerebro es realmente buena en dicha tarea y esa mitad no puede comunicarle a la otra mitad lo que sabe -o puede solo comunicarle un poco cada vez-.

B.- Habilidades y Debilidades Cognitivas:

• En ACC, esta dificultad en la coordinación puede explicar porque el aprendizaje tiende a ser retardado y toma tanto tiempo aprender nuevas habilidades, mientras que frecuentemente tareas simples pueden ser aprendidas por "repetición".
• En ACC no hay un patrón consistente de dificultades de aprendizaje, algunos son mejores en las habilidades verbales que en las espaciales -ejecutivas- y viceversa.
• En ACC se presenta una reducida transferencia inter-hemisférica de información senso-perceptual compleja.
• En ACC se observan dificultades en la coordinación viso-motora bimanual -ambas manos-. Por ejemplo: abotonarse, vaciar agua en un vaso, etc.
• En ACC se presentan patrones generales de dificultad de resolución de problemas y flexibilidad cognoscitiva limitada.
• En ACC se presentan problemas para entender lenguaje no literal en forma adecuada. Tienden a interpretar proverbios o metáforas en forma literal y pasar por alto, no considerar, el tono de voz cuando se esta interpretando la conversación con alguna persona.
• Ingenuidad "Psicosocial": Incluye rasgos tales como ser crédulo, con juicios sociales pobres e interacciones sociales difíciles, lo cual puede evidenciarse en la dificultad de tomar la perspectiva del otro -ponerse en su lugar- en conversaciones y en otras situaciones sociales.
• Las personas con ACC tienden a ser concretos en su comprensión de la sociedad.
• Las personas con ACC presentan una particular dificultad cuando se presentan situaciones nuevas o complicadas.
• Así, ellos son mejores aprendiendo por repetición que aprendiendo por generalización o "imaginándoselo".

El síndrome de desconexión ínterhemisférica

El síndrome de desconexión ínterhemisférica, frecuente en los casos de comisurotomia o de lesión vascular del cuerpo calloso, no suele estar presente cuando la alteración es de origen congénito. Ello es debido a la existencia de mecanismos de compensación como el desarrollo de vías de comunicación ipsilaterales motoras y sensitivas, a la representación bilateral de algunas funciones corticales y al uso incrementado de otras comisuras. La representación bilateral del lenguaje ha sido confirmada mediante la inyección intracrarotidea de amital sódico y mediante el test de la audición dicótica en el que no se observa la supresión unilateral. Algunos autores han señalado el papel de la comisura anterior en la transferencia de información visual de uno a otro hemisferio cuando no existe cuerpo calloso; experimentalmente comprobaron que esta comisura pone en comunicación áreas corticales. Etlinger et al apoyan la hipótesis de que la comisura del colículo superior interviene en el cruce de la información visual y de la existencia de vías aferentes somatosensoriales extralemniscales.

Esta plasticidad cerebral para desarrollar estos mecanismos, todavía no bien comprendidos, se observa también, aunque con menor intensidad, en los casos de comisurotomia precoz de tal forma que el síndrome de desconexión es mas manifiesto cuando la comisurotomia se realiza en la edad adulta, debido a la mayor capacidad compensatoria del cerebro infantil. El síndrome de desconexión es mas acusado cuando se lesiona la mitad posterior por su mayor contenido en fibras. Por otra parte, se ha descrito la necesidad de lesiones corticales asociadas para que se produzcan algunas alteraciones inusualmente observadas; por ejemplo, la heminegligencia espacial precisa de la asociación de una lesión frontal medial.
El síndrome de desconexión interhemisférica se caracteriza, sobre todo, por la presencia de una hemiapraxia izquierda, anomia táctil para la mano no dominante y también alteraciones en la discriminación visual y auditiva. Aunque este síndrome no esta presente en los pacientes con agenesia del cuerpo calloso, sin embargo, en la literatura se han descrito diversos trastornos neurológicos que dependen mas bien de otras anomalías asociadas. Se han mencionado los trastornos del aprendizaje, dificultad para la realización coordinada de movimientos alternativos con las manos. El retraso mental puede existir hasta en un 70% de los casos pero, si no hay otras alteraciones cerebrales, el déficit mental es leve o nulo. Los seis pacientes de Parrish que tenían retraso mental padecían alteraciones como microcefalia, anomalías corticales, aplasia cerebelosa etc..

Las crisis convulsivas suceden hasta en un 42%-60% de los casos, sobre todo focales y debidas generalmente a las anomalías asociadas (heterotipias de la sustancia gris).

El diagnostico de la agenesia del cuerpo calloso se hace por TAC y RMN. En la primera, los hallazgos mas típicos son: extensión de la fisura ínterhemisférica hasta la región anterior del tercer ventrículo con elevación de este, dando lugar a una mayor separación entre los ventrículos laterales y una imagen en cabeza de toro. A causa de la alta concentración de mielina en el cuerpo calloso, la RMN es la técnica exploratoria de elección, especialmente en T1, pues aporta mas datos morfológicos que la TAC y detecta anomalías como las heterotopias de la sustancia gris que no son visibles en la TAC.

El estudio de las funciones superiores en pacientes con ACC, demuestra una inexistencia de trastornos, lo que apoyaría por un lado la teoría de Loeser, quien afirmaba que existen casos en los que esta malformación es únicamente un hallazgo morfológico sin repercusión clínica propia, y por otro que la capacidad individual de cada hemisferio aislado daría cuenta de una gran parte de las habilidades necesarias para la vida diaria.

 

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